Актуальные вопросы хирургического лечения детей с ВРГН в Волгограде
С 1981 года в Волгограде работает специализированный центр диспансеризации детей с врожденной патологией лица. В центре оказывают поликлиническую и стационарную помощь детям с врожденной патологией челюстно-лицевой области: проводится поэтапное консультирование, лечение, диспансеризация и реабилитация детей с момента рождения до 18 лет. Подробно о работе центра и хирургическом лечении детей порталу рассказала Ирина Валерьевна Фоменко - профессор, дмн, заведующая кафедрой стоматологии детского возраста Волгоградского государственного медицинского университета, руководитель Центра диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области.
Среди врожденных пороков развития лица наиболее часто встречается врожденная расщелина губы и/или неба (ВРГН). Распространенность ВРГН варьирует от 1,5 до 27%, занимая 3-5 место среди всех пороков развития челюстно-лицевой области. По данным ВОЗ каждые 2,5 минуты рождается ребенок с ВРГН. Частота рождения детей составляет 0,6 – 5,2 случаев на 1000 новорожденных. С каждым годом население Земли увеличивается, и соответственно растет количество детей с пороками развития. В России ежегодно рождается около 2000 тысяч детей с ВРГН.
Причина ВРГН полностью не изучена, порок развития считается мультифакторным. Конечно, мы все хотим иметь абсолютно здоровых детей. К сожалению, каждому из нас в жизни выпадают определенные испытания, и никто в мире не застрахован от каких-либо несчастий и заболеваний. Нас интересуют причины. Кто виноват? А что дальше? Причина не всегда понятна. Есть генетическая предрасположенность. Известно, что расщелина наследуется по аутосомно-доминантному типу от 5 до 25%. Но это не обязательно, что у мамы или папы с расщелиной родится ребенок с расщелиной, хотя риск выше, чем у других. Планируя ребенка, каждой паре с факторами наследственного и другого риска, нужно обратиться в медико-генетическую консультацию. Другие причины могут действовать как до беременности, так и в первые недели. Имеет значение состояние здоровья и образ жизни не только будущей мамы, но и папы.
Формирование лица происходит с 3-4 недели до 8-9 недели беременности. Вот в это время, какой-то фактор или их комплекс может привести к несращению определенных отделов лица, это чаще всего в области верхней губы или нёба, или в сочетании. Но как показывает опыт всего человечества, мы не всегда знаем причину мутации, которая приедет к данному заболеванию. Поэтому весь мир говорит о факторах риска, которые желательно исключить при планированной желанной беременности (инфекционные заболевания, прием лекарственных препаратов, стресс, профессиональные и другие вредности и т.д.).
Лечение таких детей должно быть комплексным. Волгоградский областной центр диспансеризации детей с врожденной патологией лица был создан в 1981 году и работает до настоящего времени. Созданы две организационные формы оказания помощи детям с врожденной патологией челюстно-лицевой области: консультативно-поликлиническая и стационарная. В центре проводится поэтапное консультирование, лечение, диспансеризация и реабилитация детей с пороками развития лица и челюстей с момента рождения до 18 лет. Необходимая помощь оказывается пациентам из районов области и соседних областей (Астраханской, Ростовской, Калмыкии). Основными клиниками центра диспансеризации являются: «Волгоградская детская клиническая стоматологическая поликлиника № 2» (комплексный консультативный прием челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, педиатра, оториноларинголога, логопеда) и «Волгоградская городская клиническая больница № 1», отделение челюстно-лицевой хирургии. Операции выполняются в рамках ОМС и ВМП и в частной клинике «Сова».
Планирование индивидуального комплекса лечебных мероприятий проводится на весь период наблюдения в центре и составляется с учетом возраста, тяжести врожденной и сопутствующей патологии, условий проживания и отдаленности от центра, взаимопонимания врача и родителей, настроя семьи, ее помощи и терпения.
Первичная диагностика врожденного дефекта возможна при проведении ультразвукового скрининга на 21-22 неделе беременности. После постановки диагноза во время беременности, мама обращается на консультацию в центр, где с челюстно-лицевым хирургом обсуждаются вопросы прогноза, возможных трудностей и их решение. Мама получает информацию об особенностях кормления малыша на первой консультации, по необходимости онлайн или в центре. Если диагноз не был установлен на УЗИ во время беременности, то врачи роддома направляют такого ребенка на консультацию после выписки или контактируют с врачом по телефону.
В зависимости от типа дефекта составляется индивидуальный план лечения и реабилитации. Односторонняя изолированная расщелина верхней губы – первичная хейлоринопластика проводится с 3 месяцев при весе ребенка не менее 5,5 кг и отсутствии противопоказаний со стороны общего статуса.
Рис.1 Пациент К. до (а) и сразу (б) после первичной хейлоринопластики
Данная операция выполняется с этого возраста и при сквозной расщелине верхней губы и неба. Средний возраст ребенка 3-8 месяцев. Иногда выполняется и в более старшем возрасте ввиду различных причин. Возрастных ограничений здесь нет. Главное выполнить ее безопасно для ребенка и с хорошим эстетическим результатом. Мы используем основные элементы методики Милларда с сопоставлением круговой мышцы рта и коррекцией носа.
Рис.2 Пациент С. до (а) и через 6 лет (б) первичной хейлоринопластики
Рис.3 Пациент Д. до (а) и через 7 лет (б) первичной хейлоринопластики
Далее при сочетанной расщелине верхней губы и неба индивидуально выбирается следующий этап хирургического лечения: одно или двухэтапная пластика неба. Как правило, в возрасте 8-11 месяцев, не ранее чем через 3 месяца после первичной хейлоринопластики, выполняется велопластика (пластика мягкого нёба). Операция занимает около 30-40 минут. Достаточно легко переносится детьми. Этот этап способствует восстановлению работы мышц мягкого нёба, уменьшению дефекта твердого нёба, улучшению условий для формирования речи и кормления. Наши результаты исследований показали некоторое преимущество двухэтапной пластики неба.
Рис.4 Пациент К. до (а) и после (б) велопластики.
Рис.5 Пациент К. после велопластики (а) и уранопластики (б,в).
Но в мире, как обычно в медицине, существует несколько точек зрения, и каждый хирург до совершенства отрабатывает свои методики и приемы, основываясь на опыте и отдаленных результатах лечения. В случае нежелания родителей (дополнительный наркоз) или наличия противопоказаний для проведения велопластики, выполняется одноэтапная уранопластика. В некоторых случаях она предпочтительнее двухэтапной ввиду особенностей расщелины.
Рис.6 Пациент Д. до (а) и после (б) одноэтапной уранопластики.
Следует отметить, что при изолированной расщелине нёба мы предпочитаем одноэтапную пластику неба. Возраст ребенка определяется в зависимости от типа и ширины расщелины. Как правило, от 13 месяцев до 2-3 лет.
При сочетанной расщелине верхней губы и нёба, в случае проведения одноэтапной пластики, вопрос возраста также решается индивидуально. Доктор оценивает состояние прикуса и ширину расщелины. Как правило, это: 1,8, 2,5 – 3 года.
В дошкольном возрасте, по показаниям, может быть выполнена коррекция верхней губы и носа, чтобы ребенок поступил в первый класс с очень хорошим эстетическим результатом.
Рис.7 Пациент К. до (а) и после (б) коррекции носа.
Далее проводится устранение рото-носового соустья и дефекта альвеолярного отростка с периостеопластикой и использованием остепластического материала и мембраны в возрасте 8-12 лет. после консультации ортодонта.
Среди врожденных пороков двусторонняя расщелина верхней губы и нёба является наиболее проблемной для достижения оптимального функционального и эстетического результата. Частота данной аномалии достигает 25% от всех видов расщелин лица. Особые сложности возникают при лечении детей с выраженным выстоянием межчелюстной кости.
Раннее ортопедическое лечение до первичной двусторонней хейлопластики детям мы не проводим. остальные этапы по возрасту проводятся также как при односторонней сквозной расщелине верхней губы и нёба, учитывая особенности ребенка и расщелины.
Основные этапы хирургического лечения: первичная хейлопластика, велопластика, уранопластика выполняются детям до 3-4 лет. Ортодонтическое лечение и логопедическую коррекцию начинаем в возрасте 3-4 лет.
Рис.8 Пациент З. до хелоринопластики (а); сразу после (б) и, через 5 лет (в) первичной двусторонней хейлоринопластики
Рис.9 Пациент А. до (а) и через 17 лет (б) после двусторонней хейлоринопластики.
Пройдя комплексную медицинскую реабилитацию наши дети получают возможность обучения в общеобразовательной школе, посещать массовые детские сады, а в дальнейшем выбрать свой жизненный путь наравне со здоровыми сверстниками.
