Речь при микросомии

Прежде, чем оценить взаимосвязь краниофациальной (в том числе гемифациальной) микросомии с нарушением функции речи, давайте вспомним, каким образом она образуется.

В головном мозге формируется импульс, который потом передаётся к органам речи. В результате нагнетания воздуха и его прохождения через органы речи образуется тот или иной звук.

Органы речи делятся на 2 группы: органы дыхания (лёгкие с бронхами и трахеей), создающие необходимую для звукообразования струю воздуха; органы, непосредственно участвующие в звукообразовании, —гортань, глотка, губы, мягкое нёбо, твёрдое нёбо, зубы, полость носа. Зубы и твёрдое нёбо являются только местом действия активных органов (языка и верхней губы). Полость носа служит резонатором, который, будучи включенным, сообщает звуку носовой характер. [1]

Таким образом нарушение функции речи может возникнуть на любом из уровней, от головного мозга до кончика языка. Как же это связано с краниофациальной (гемифациальной) микросомией?

В процессе эмбрионального развития, примерно на 4-й неделе, органы головы и шеи образуются из жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются: верхняя челюсть, нижняя челюсть, скуловая железа, тройничный нерв, жевательные мышцы и передняя часть ушной раковины (козелок, раковина и верхняя часть завитка), а также молоточек и наковальня. Вторая жаберная дуга дает начало подъязычной кости, шиловидному отростку, лицевому нерву, мышцам лица и большей части ушной раковины (завиток, противозавиток, противокозилок и мочка), а также стремечку. [2]

Мы видим, что краниофациальная (гемифациальная) микросомия сопровождается нарушением слуха. Это косвенно влияет на задержку и нарушение речи. Каждый, кто изучал иностранные языки, сталкивался с проблемой правильного произношения звуков. Дети точно также не всегда понимают, как правильно произносить звуки, даже когда осознают значения слов. Вторая проблема, связанная со слухом, – невозможность расслышать окончания и части слов. Вспомните, как в детстве мы пели неправильно слова эстрадных песен, так как не могли их все разобрать. Наш мозг сам достраивает подходящее слово в предложениях, если не может расслышать сказанное. При нарушении слуха часто возникают неуместные слова в предложениях, искажающие смысл. Взрослый человек может переспросить и уточнить, а ребёнок просто не понимает значение этой искажённой информации. Это совсем не значит, что у него будет умственная отсталость. Просто ему нужно больше времени, чтобы приспособиться к окружающему миру. Если же у ребёнка двусторонняя тугоухость выраженной степени, то нарушение речи связано с тем, что он, к сожалению, просто не может услышать, как нужно разговаривать.

Нарушение размеров челюстей не влияет на звуковоспроизведение, однако при микросомии может присутствовать парез мышц половины мягкого нёба, что безусловно затрудняет речевоспроизведение. Если заболевание сопровождается расщелиной нёба, то в результате нарушения клапанной зоны между ртом и носом, а также укорочения нёбной занавески, возникает гнусавый оттенок речи и сложности разборчивого воспроизведения звуков. При расщелине верхней губы речеобразование страдает в результате отсутствия герметичности ротовой полости.

Необходимо отличать синдромы краниофациальной микросомии от других схожих патологий, сопровождаемых нарушением речи! К краниофациальной миркосомии относятся синдромы гемицациальной микросомии и Гольденхара. К другим челюстно-лицевым дизостозам, влияющим на речь, относятся: секвенция Пьера-Робена, CHARGE синдром и синдром Мёбиуса.

При секвенции Пьера-Робена возникает двустороннее недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка).

CHARGE синдром сопровождается: С — coloboma (колобома); H — heart defect (патология сердца); A — atresia choanae (атрезия хоан); R — retarded growth and development (задержка роста и развития); G — genital abnormality (патология гениталий); E — ear abnormality (патология уха). При данной патологии происходит парез мускулатуры, иннервируемой лицевым нервом, нарушение глотания, задержка умственного развития.

Синдром Мёбиуса сопровождается параличом множественных черепных нервов, чаще всего 6-го (отводящего) и 7-го (лицевого). Это вызывает трудности с глотанием и речью, пороки развития структур вокруг рта, аномалии опорно-двигательного аппарата. Одним из диагностических признаков являются невозможность сосания и слюнотечение.

Подытожим выше сказанное. Нарушение речи у ребёнка с врождённой патологией челюстно-лицевой области может быть связано как с нарушениями, происходящими в головном мозге, так и в результате патологии органов речи.  При неврологической симптоматике лечение проводит невролог и невропатолог, и прогнозы зависят от степени выраженности патологии. При функциональных изменениях, связанных с нарушением анатомии, проблемы с речью временные и подлежат восстановлению по мере проведения хирургического лечения и активных занятий с логопедом и дефектологом.

Примечание. В головном мозге к речевым зонам относятся зона Вернике и область Брока. Область Брока отвечает за воспроизведение речи, а зона Вернике – за усвоение и понимание письменной и устной речи и расположена в заднем отделе верхней височной извилины доминантного полушария мозга (у 95 % правшей и 60 % левшей доминантным полушарием является левое). При поражении области Вернике возникает рецептивная, или беглая, афазия. Больной афазией способен без труда соединять слова друг с другом, однако его фразы будут бессмысленны. Это отличает ее от моторной афазии, или афазии Брока, при которой больной употребляет осмысленные слова, но не способен их соединить, говорит в «телеграфной» манере. [3]

Центральный отдел органа слуха Центральный (корковый) отдел слухового анализатора расположен в височных долях коры головного мозга. Нервные импульсы от правого уха попадают главным образом в левое полушарие мозга, и наоборот, от левого уха – в правое.

Публикация подготовлена Имшенецкой Натальей Ильиничной – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детской челюстно-лицевой хирург «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова» Минздрава России, доцент кафедры стоматологии факультета постдипломного образования Медицинского университета «РЕАВИЗ»

Использованная литература:

1. Имшенецкая Н.И., Топольницкий О.З. Краниофациальная микросомия. / Пластическая хирургия лица. Руководство для врачей под редакцией проф. К.П. Пшениснова. – «Гэотар-Медиа». - М., 2022. – С. 55.
2. Матусевич М. И., Введение в общую фонетику, Л., 1948; Зиндер Л. P., Общая фонетика, Л., 1960.
3. Aphasia: Signs & Symptoms. American Speech-Language-Hearing Association. Режим доступа: https://www.asha.org/practice-portal/