Как правильно спланировать лечение ребенка с ВРГН – от первой операции до выздоровления: мнение С.А Ясонова

- Сергей Александрович, на каком этапе беременности обычно ставится диагноз, насколько он может быть достоверным? В каких случаях патологию трудно диагностировать?

- На 19-20 неделе беременности по результатам ультразвукового исследования. Достоверность тем выше, чем опытнее врач и лучше ультразвуковой аппарат. Какие расщелины трудно определить, а какие легко – не знаю, со скрининга приходят единицы. Этот диагноз очень редко пока что ставят пренатально. Ожидаемо, что чем меньше степень расщелины, тем больше шанс ее не заметить.

- Какие виды расщелины губы и неба встречаются чаще всего?

- Изолированные: либо только губа, либо только небо. Далее – сквозные односторонние и реже двусторонние.

- Какую роль играет пренатальный консилиум и насколько важно для семьи пройти медико-генетическое консультирование?

- Пренатальный консилиум проводят по факту выявления диагноза. Там решается вопрос о прерывании беременности. Меня на такие мероприятия, равно как и моих коллег из ближайшего окружения, ни разу не приглашали. Наверное, он играет определенную роль, когда речь идет о рождении ребенка с грубыми и несовместимыми с жизнью пороками, но в случае расщелин вопрос прерывания очень сложен, так как сейчас достаточно хорошие результаты лечения этой патологии.

Медико-генетическое консультирование – это скрининг до консилиума, его советуют пройти всем. Но это общие слова в большинстве случаев или попытки предположить проблему на основании данных о истории семьи. Нет истории – нет подозрений. Для расщелин это бесполезно. Они непредсказуемы, если все в роду чисто. Если нечисто, то тут генетик только предполагает, углубленно исследует. Но как я уже сказал, если нет опыта, то не обнаруживают. Так что для расщелин роль факультативная.

- Первый этап: узнавание диагноза на скрининге УЗИ или сразу после родов. Где искать поддержку? Что важно знать? Какие первые шаги? Как не принять непоправимое решение?

- Поддержку нужно искать среди родных. Лучше, чем они, никто не поддержит. А паниковать будет любой, когда ему покажут на результатах УЗИ или воочию, что есть проблема. Так что сначала семья, потом психолог, потом педиатр. А вот тут, как раз, и могут начаться проблемы. К психологу мы не ходим – «мы же не психи», педиатр у нас не такой, как надо и т.д., и т.п. И начинаем подключать интернет, а тут уж как повезет. Поэтому я, например, решил, что лучшая информационная поддержка – это большое количество фото результатов операций по исправлению этого дефекта. И обновил свой сайт.

- Какие специалисты должны быть привлечены на ранних этапах и какие обследования следует пройти сразу после рождения ребенка?

- Обычно требуются только хороший педиатр и хороший уход, но часто уже в родильном доме приглашают генетика, невролога, и т.д. По моему опыту, узкие специалисты нужны редко. Сперва надо наладить кормление, а потом искать челюстно-лицевого хирурга, чтобы успокоить себя. Узкие специалисты нужны по узким показаниям.

- Как оценивается безопасное/эффективное кормление ребенка в роддоме? Необходимо ли оценивать возможность и риски кормления ребенка?

- Безопасность и эффективность кормления в родильном доме оценит неонатолог. Обычно учитывают способность самостоятельно сосать, глотать и присасываться к груди или бутылочке. Если кормление неэффективно, то назначат его коррекцию. Однако очень часто врачи пугаются таких пациентов, а именно риска аспирации, и перестраховываются, устанавливая назогастральный зонд для кормления.

- Как мама получает маршрутизацию предстоящего лечения?

- Вероятно, в каждом роддоме имеются контакты челюстно-лицевого хирурга или отделения челюстно-лицевой хирургии. Например, в недавнем прошлом всех московских детей с расщелинами направляли в Научно-практический центр медицинской помощи детям с патологией челюстно-лицевой области. Существовал даже отдельный приказ, по которому регистратура этого учреждения обязательно получала оповещение при рождении ребенка с расщелиной. Сейчас такого нет. Логистика во многом зависит от материнской активности. Если будет искать, то обязательно найдет лучшее для себя решение. Не будет искать – отправят туда, куда протоптана дорога из роддома или районной поликлиники.

- Как маме выбрать оперирующего хирурга и медицинский центр?

- Обычно никто ничего не выбирает, идут туда, куда направили. Люди по своей природе крайне инертны. А те, кто выбирает – ищут и находят, то что могут. Основной источник информации – это интернет. Также встречают похожих детей в поликлиниках и узнают, кто и где оперирован. Для поиска не мало путей.

- В каких случаях показано раннее ортодонтическое лечение?

- В моей практике случаев абсолютного показания к раннему ортодонтическому лечению не было. Обычно раннее ортодонтическое лечение, а именно дооперационное, проводят там, где оно налажено. А если что-то налажено, то оно наверняка дает хорошие результаты. Но, если честно, я с такими пациентами почти не сталкиваюсь.

- Как влияет вид расщелины на кормление и дальнейший план/алгоритм хирургического и ортодонтического лечения?

- Самые большие сложности для кормления представляет расщелина неба. Так как не создается необходимого вакуума при сосании, то и процесс вскармливания трудно наладить. Напротив, при изолированной расщелине губы, ребенка можно легко кормить грудью. Это не значит, что не бывает исключений. Я видел пациентов, с двусторонней расщелиной губы и неба, которых кормили грудью. Но как это получалось, для меня остается секретом. И, естественно, вид и степень расщелины влияют на дальнейший алгоритм лечения, но это в двух словах не описать.

- Необходима ли ортодонтическая подготовка перед хейлоринопластикой и в каких случаях?

- Я не использую ортодонтию перед операцией

- Оптимальные сроки первой операции – хейлоринопластики?

- В моей практике начиная с 6 месяцев.

- При полной односторонней и двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба в какие сроки проводят уранопластику?

- Через 6 месяцев и более после пластики губы. Я стараюсь полностью зашить небо к 1,5 годам. Иногда получается и в 9 месяцев, но чаще в 12-16 месяцев. Без значительного отрицательного влияния на речь допустимо проводить пластику неба до 3 лет, еще совсем недавно расщелину ушивали до 6 лет. Но сейчас таких пациентов осталось немного, только если есть какие-то сопутствующие состояния и заболевания, которые не давали возможности сделать операцию раньше.

- В каких случаях и в каком возрасте начинается ортодонтическая реабилитация для устранения сужения верхней челюсти?

- Ортодонтия начинается не только тогда, когда она нужна, но и тогда, когда ортодонт решит, что может начать. Есть ортодонты, которые могут обеспечить эффект и в 4 года, а есть те, кто начинает работу с ребенком после 8 лет. Это вопрос больше к ортодонту, нежели к хирургу.

- В какие сроки в каких случаях проводят восстановление альвеолярного отростка?

- В настоящее время костная пластика расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти является неотъемлемым этапом реабилитации. Она проводится практически всем пациентам, у которых выявлена. У некоторых пациентов костной расщелины альвеолярного отростка нет или она не требует устранения.

Сроки операций разнятся от 6 до 12 лет, это оптимальное время. Кому-то нравится оперировать после прорезывания центральных резцов, кто-то предпочитает до прорезывания постоянного клыка. До прорезывания молочных зубов и в молочном прикусе в настоящее время практически никто костную пластику не делает. А костная пластика после прорезывания клыка чаще сопровождается осложнениями, поэтому стараются выполнять с 6 до 12 лет.

Я люблю выполнять в молочном прикусе периостеопластику – это пластика расщелины альвеолярного отростка без кости. Дело в том, что у детей очень хороший потенциал для костной регенерации, и кость может частично образоваться после такой процедуры, что заметно облегчит последующее лечение. Костную пластику я начинаю делать после прорезывания центрального резца в 6-7 лет.

- В каких случаях проводят реконструктивные операции? Сколько их может быть?

- Реконструкции выполняют при наличии выраженной остаточной деформации. В таких случаях их выполняют рано, чтобы ребенок не стал жертвой насмешек. В случаях небольших деформаций операцию проводят по эстетическим соображениям после 14-16 лет, а лучше – после окончания роста ребенка.

Количество реконструкций определяется опытом хирурга, выраженностью деформации, особенностями рубцевания у пациента, а иногда и желанием пациента бесконечно себя улучшать. Есть пациенты, которые по тем или иным причинам перенесли 20 и более операций. Но все же идеалом для полной реабилитации ребенка с расщелиной губы и неба от момента рождения до взрослого состояния считают 4 операции для односторонней и 5 операций для двусторонней расщелины.

- Были ли в вашей практике случаи, когда при полной односторонней и двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба не понадобились реконструктивные операции? 

- Да, и при двусторонних, и при односторонних расщелинах. Но это, скорее, исключение, обычно отсутствие повторных операций связано с отсутствием желания пациента что-то улучшить.

- Как выбирается методика хирургического вмешательства в зависимости от вида расщелины?

- Кто чем владеет, тот то и использует. Любая техника хороша в руках автора.

- Какие осложнения бывают чаще всего, и как их минимизировать? 

- При пластике неба – расхождение швов, при пластике верхней губы – рубцовые деформации носа и губы, при костной пластике – рассасывание кости. Как их минимизировать это большой вопрос, над которым все и бьются.

- У каких врачей, помимо ЧЛХ, должен наблюдаться ребенок и какие обследования ему нужно проходить регулярно?

- Лор-врач должен следить за состоянием слуха и проводить обследование на предмет отитов.

- В каком возрасте и после каких операций можно определить наличие небно-глоточной недостаточности?

- Небно-глоточная недостаточность (НГН) возникает после пластики неба, когда сшитое мягкое небо укорочено и не может дотянуться до задней стенки глотки. НГН можно выявить при наличии более-менее сформированной речи, обычно после 4 лет.

Однако установить, что это состояние патологическое и не может быть устранено путем логопедического обучения, можно только в 6-8 лет, после проведения специального логопедического обучения с последующим изучением механизма смыкания небно-глоточного затвора при помощи эндоскопии.

- Как часто нужно делать оценку речи у логопеда?

- Ее нужно сделать однократно, а далее либо заниматься с логопедом, либо нет. По выявленным показаниям.

- Комплексный подход к лечению и реабилитации расщелины – много об этом пишут и говорят в медицинском сообществе. Расскажите есть ли клиники, где присутствует такой подход со всеми сопровождающими специалистами на всех этапах маршрутизации?

- Необходимый арсенал специалистов – это, как правило, три человека: челюстно-лицевой хирург, ортодонт, логопед. Дополнительно желательно иметь ЛОР-врача, хорошего педиатра, невролога, психолога и стоматолога. Практически во всех клиниках Москвы эти специалисты присутствуют в той или иной мере, либо с необходимыми врачами поддерживается тесный контакт.

- Можно ли маршрутизировать ребенка у разных хирургов? Например, идти к хирургу за первичными операциями, а костную пластику выполнять у другого?

- Конечно можно. Но есть вариант, что первый хирург обидится и не возьмет больше на лечение. Хирурги как дети, капризные и обидчивые.

-  Медицинские услуги сегодня стоят дорого, и затраты на лечение сильно бьют по семейному бюджету, особенно если семья проживает где-то в глубинке. Как решаются вопросы с оплатой лечения детей с расщелиной губы и нёба? Возможно ли проведение операций в рамках ОМС и ВМП?

- Все операции в нашей клинике проводят по ОМС и ВМП. Платных услуг нет. Платно – это в платные клиники. Как обстоят дела в других государственных больницах, я не знаю.

- Ваши советы родителям при планировании маршрутизации ребенка?

- С первых дней найти педиатра, который будет смотреть за вашим ребенком, наладить кормление и выхаживание. Идти туда, куда направляют, не воротить нос, типа наши врачи ничего не умеют. Ваши врачи рядом, а это очень большой плюс в плане материальных затрат. Там уже пообщаетесь, поищите таких же пациентов. И уже тогда решите, идти оперироваться к ним или не надо.

Посмотреть максимальное количество результатов тех хирургов, про которых вам удалось найти информацию. Помните, чем больше хороших результатов у хирурга есть, тем больше шансов, что у вас все будет хорошо. Но не забывайте, что чудес не бывает и хирурги выкладывают самое лучшее. Конечно, есть и не очень хорошие результаты у каждого врача. Но тут лотерея: опираться можно лишь на тот факт, сколько врач может показать хороших результатов. Чем больше фото, тем выше шанс.

Ортодонт и логопед вам понадобятся не ранее, чем через 3-5 лет, поэтому искать их сразу нет смысла. Да и в крупных клиниках обычно есть свои ортодонты и логопеды, к которым вы автоматически прикрепляетесь.

- Сергей Александрович, спасибо вам от лица всех наших читателей и зрителей!