Как правильно спланировать лечение ребенка с ВРГН – от первой операции до выздоровления: мнение А.Л. Иванова

- Александр Леонидович, на каком этапе беременности обычно ставится диагноз, насколько он может быть достоверным? В каких случаях патологию сложно диагностировать?

- При УЗИ-скрининге можно выявить разные формы расщелины уже с 16-20 недели. Современный уровень диагностики (3D-ультразвук) позволяет достаточно точно установить диагноз. Это может пригодиться для составления примерного плана лечения при дородовой консультации у челюстно-лицевого хирурга (ЧЛХ). Окончательный уточненный диагноз выставляется уже после рождения ребенка, тогда же формируется план реабилитации и даются четкие рекомендации.

- Какие виды расщелины губы и неба встречаются чаще всего?

- Наиболее часто встречаются несиндромальные формы расщелины верхней губы и/или неба (односторонняя или двухсторонняя в различных сочетаниях) (1 на 500-800 новорожденных). Синдромальные формы и атипичные расщелины лица встречаются намного реже.

- Как маме выбрать роддом для родов?

- Выбрать роддом лучше заранее, чтобы избежать ненужных проблем в и так непростой ситуации. Ребенок с расщелиной потребует особого отношения с целью организации кормления. Важно, чтобы специалисты имели опыт выхаживания таких детей, могли адекватно оценить состояние ребенка. Отсутствие опыта может привести к необоснованному утяжелению оценки состояния ребенка и, как следствие, к ненужным врачебным манипуляциям (кормление через зонд, изоляция от матери и т.п.). Лучше заранее встретиться с врачом-акушером и все спокойно обговорить.

- Какую роль играет пренатальный консилиум и насколько важно для семьи пройти медико-генетическое консультирование?

- Это решение может принять педиатр в зависимости от результатов УЗИ-скрининга и истории наследственности. Для планирования хирургического лечения проводить медико-генетическое консультирование до рождения ребенка не обязательно.

- Если родители узнали о диагнозе на скрининге УЗИ или сразу после родов, где искать поддержку? Что важно знать? Какие первые шаги? Как не принять непоправимое решение?

- С развитием сети Интернет появилось большое количество источников информации, как со стороны профессионалов, так и со стороны родителей детей с такой патологией. Существуют группы поддержки родителей, различные форумы, в которых можно получить примерные ответы на все возможные вопросы, изучить опыт семей в аналогичных ситуациях.

Важно помнить, что в большинстве случаев ВРГН не связана с нарушением умственного развития и любой другой тяжелой неврологической патологией. Это значит, что такой ребенок будет развиваться абсолютно полноценно и радовать своих родителей ничуть не меньше, чем полностью здоровый ребенок. Современные методы позволяют достаточно эффективно справляться с реабилитацией в таких случаях.

Важно сосредоточиться на выборе хирурга, изучить максимально возможное количество деталей для принятия оптимального решения. От качества самых первых операций зависит успех всей дальнейшей реабилитации, не стоит недооценивать важность такого выбора. Важно также знать, что первичные операции – это только начало лечения в большинстве случаев, лечение потребуется многоэтапное и комплексное. Надо отдавать предпочтение специалистам, которые могут обеспечить все необходимые этапы.

- Какие специалисты должны быть привлечены на ранних этапах и какие обследования следует пройти сразу после рождения ребенка?

- В большинстве случаев достаточно пройти стандартные обследования в роддоме, которые позволяют оценить состояние здоровья ребенка. В дальнейшем просто наблюдаться у педиатра. Примерно в возрасте 1 месяца можно обратиться к ЧЛХ для организации лечения. В случае выявления сопутствующей патологии ребенка направят к соответствующим специалистам.

- Как оценивается безопасное или эффективное кормление ребенка в роддоме? Необходимо ли оценивать возможность и риски кормления ребенка?

- Да, оценивать риски необходимо, особенно в случае сочетанной патологии. Необходимость такой оценки определяет неонатолог.

- Как мама получает маршрутизацию предстоящего лечения? Как выбрать оперирующего хирурга и медицинский центр?

- В первую очередь не нужно спешить. Необходимо знать, чтобы на момент рождения все возможные дефекты и деформации уже сформировались. Ухудшения состояния не наступит. Поэтому от срока начала хирургического лечения зависит не так много, как может показаться. Времени достаточно для того, чтобы изучить доступную информацию, выбрать несколько специалистов и обратиться за консультацией. По результатам можно будет уже принять окончательное решение и организовать госпитализацию.

- В каких случаях показано раннее ортодонтическое лечение?

- Решение данного вопроса зависит от квалификации и опыта конкретных специалистов. Раннее ортодонтическое лечение может иметь как позитивные, так и негативные последствия. Лучше не принимать такое решение самостоятельно, а подойти к данному вопросу взвешенно: проконсультироваться с ортодонтом и хирургом, работающими в одной команде, и принять согласованное решение.

- Как влияет вид расщелины на кормление и дальнейший план хирургического и ортодонтического лечения?

- Чем более сложная форма патологии, тем более явные трудности возникают у ребенка с кормлением (наименьшие – при неполной изолированной расщелине верхней губы, наибольшие – при полной двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба).

Как правило, даже при самой сложной форме расщелины налаживание кормления не представляет значительных сложностей при условии нормального неврологического статуса. В случае сопутствующих неврологических проблем решение о способе выкармливания ребенка принимается индивидуально с участием соответствующих специалистов.

- Необходима ли ортодонтическая подготовка перед хейлоринопластикой и в каких случаях?

- Иногда при широких формах односторонней или двухсторонней расщелины раннее ортопедическое лечение может оказать положительный эффект. Тем не менее, современные техники хирургического лечения способны справиться с любой формой расщелины без предварительной подготовки.

Ортодонтическое лечение обязательно потребуется позже – после проведения первичных операций. Такое лечение требует специальной квалификации ортодонта. При невозможности найти подобного специалиста безопаснее будет отказаться от раннего лечения. В любом случае стоит проконсультироваться с хирургом для принятия окончательного решения.

- Каковы оптимальные сроки первой операции – хейлоринопластики?

- В настоящее время большинство специалистов во всем мире склоняется к срокам в 3-6 месяцев. Принципиального значения возраст в данном случае не имеет. Возраст первой операции определяется в основном условием безопасности проведения достаточно длительного наркоза для выполнения полноценной функциональной операции (вес ребенка – не менее 7 кг).

- При полной односторонней и двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба в какие сроки проводят уранопластику?

- Существует два подхода к устранению расщелины неба: двухэтапный и одноэтапный. В первом случае пластику мягкого неба проводят в возрасте 6-9 мес., а устранение дефекта твердого неба в более позднем возрасте (между 1 и 2 годами). Во втором случае проводят пластику и мягкого, и твердого неба в один этап в возрасте 1 год 2 мес. – 1 год 6 мес. Существует общий консенсус о предпочтительном проведении пластики неба до момента начала формирования спонтанной речи (в среднем до 1 года 8 мес.).

Достоверных данных о влиянии более ранних операций на развитие речи нет. Имеются научные данные о более частом формировании остаточных дефектов на границе твердого и мягкого неба при двухэтапном подходе. В то же время эта разница незначительна.

- В каких случаях и в каком возрасте начинается ортодонтическая реабилитация для устранения сужения верхней челюсти?

- Начало ортодонтического лечения зависит в основном от двух факторов – наличия зубов (молочный прикус формируется обычно к 2 годам) и контактности ребенка, которому предстоит пользоваться различными ортодонтическими устройствами. Задача ортодонтического лечения состоит на данном этапе в устранении деформации верхней челюсти с целью подготовки к операции костной пластики альвеолярного отростка, которая обычно проводится в возрасте 7-9 лет.

- В какие сроки и в каких случаях проводят восстановление альвеолярного отростка?

- Костная пластика требуется при наличии дефекта альвеолярного отростка. Оптимальным возрастом проведения такой операции является интервал 7-9 лет при условии завершения ортодонтической подготовки. Эту операцию можно выполнить и в более позднем возрасте. Этот вопрос надо решать совместно с оперирующим хирургом и лечащим ортодонтом.

- В каких случаях проводят реконструктивные операции? Сколько их может быть?

- Реконструктивные операции можно проводить в случаях возникновения функциональных или эстетических нарушений в результате рубцовой деформации верхней губы и носа. Такие операции при необходимости могут проводиться в любом возрасте. Этот момент определяется хирургом индивидуально в каждом случае.

Важно понимать, что объем такой операции зависит от возраста пациента и будет отличаться в зависимости от клинической ситуации. Оптимально проводить такие операции в промежутках между основными этапами, то есть в возрасте 3-5 лет, 10-12 лет или в более позднем возрасте.

- Были ли в вашей практике случаи, когда при полной односторонней и двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба не понадобились реконструктивные операции?

- Спектр реконструктивных операций при такой патологии достаточно широкий: от небольшой коррекции до полной реоперации. Задача хирурга при выполнении первичной операции – максимально восстановить правильную анатомию всех поврежденных структур. В этом случае последующие этапы коррекций будут либо не нужны, либо их объем резко сократится.

В моей практике в настоящее время при выполнении первичной двусторонней хейлоринопластики получается выполнить функциональную операцию с формированием преддверия и нормализацией формы носа. В этом случае часто удается избежать «традиционной» реконструкции в раннем возрасте. Коррекция может потребоваться уже на поздних этапах реабилитации.

- Как выбирается методика хирургического вмешательства в зависимости от вида расщелины?

- Этот вопрос слишком объемный и сложный, чтобы ответить кратко. Методика выбирается в зависимости от опыта хирурга, протокола, по которому он работает и т.п. Моя позиция и направление научной работы заключаются в поиске универсального протокола, который предполагает щадящий анатомичный функциональный подход. В этом случае принципы хирургического лечения остаются неизменными при любой форме расщелины, меняется только техника в зависимости от клинической ситуации.

- Какие осложнения бывают чаще всего, и как их минимизировать? 

- В своей работе я стремлюсь к минимизации осложнений. Я убежден, что при правильной организации и оптимальном протоколе частота осложнений должна быть минимальной. Коротко говоря, используемые методы не должны предполагать развития осложнений. Осложнения, как правило, являются стандартными для всех хирургических вмешательств – гематома, инфекция, расхождение швов, деформация. Это происходит не часто и зависит, как правило, от соблюдения рекомендаций в послеоперационном периоде.

Минимизировать осложнения можно путем очень тщательного соблюдения всех рекомендаций родителями. Врач же должен постоянно совершенствовать используемые методы и стремиться принять оптимальное решение в каждом конкретном случае.

- У каких врачей, помимо ЧЛХ, должен наблюдаться ребенок и какие обследования ему нужно проходить регулярно?

- Основными специалистами при лечении детей с ВРГН являются хирург и ортодонт, которые должны работать в тандеме для достижения оптимального результата. Также на этапах реабилитации потребуется обращение к ЛОР-врачу, сурдологу, логопеду, ортопеду, стоматологу и др.

- В каком возрасте и после каких операций можно определить наличие небно-глоточной недостаточности?

- Небно-глоточная недостаточность (НГН) проявляется в виде носового оттенка речи. Она может быть выявлена в процессе формирования речи у ребенка. С целью профилактики речевых нарушений необходимо начинать речевое развитие ребенка как можно раньше, регулярно проверять слух, проводить регулярные занятия с профильным логопедом.

В некоторых случаях логопед может диагностировать НГН, требующую хирургической коррекции. В этом случае могут быть проведены специальные речеулучшающие операции. Вид и возраст для такой операции определяется индивидуально в каждом случае. Это связано с тем, что формирование речи не всегда связано с целостностью неба и видом первичной операции. Это сложный многофакторный процесс, который требует комплексного подхода с участием логопеда, хирурга, сурдолога, а иногда и невролога, и психолога.

- Как часто нужно делать оценку речи у логопеда?

- При каждом занятии логопед так или иначе оценивает речь ребенка. Оценка речи необходима именно для определения эффективности проводимых занятий. Если речь нормализовалась спонтанно, то оценивать ее отдельно нет необходимости, она уже не ухудшится.

- Комплексный подход к лечению и реабилитации расщелины – много об этом пишут и говорят в медицинском сообществе. Расскажите есть ли клиники, где присутствует такой подход со всеми сопровождающими специалистами на всех этапах маршрутизации?

- В настоящее время, в связи с особенностями финансирования разных этапов лечения таких пациентов и структур клинических учреждений, редко можно найти клинику, где оказывают помощь все необходимые специалисты. Центральный институт стоматологии позволяет получить помощь большинства необходимых специалистов, которые могут при необходимости посоветоваться друг с другом для принятия оптимального решения. Это безусловное преимущество. Тем не менее, при необходимости встреч со специалистами, которые необходимы реже, потребуется обратиться в другое клиническое учреждение (например, для консультации сурдолога, невролога и т.д.).

- Можно ли маршрутизировать ребенка у разных хирургов? Например, идти к хирургу за первичными операциями, а костную пластику выполнять у другого?

- Такой подход не является продуктивным и, как правило, приводит к нежелательным последствиям. Это связано с тем, что при выполнении хирургических этапов необходимо соблюдать их преемственность. То есть предыдущий этап является подготовкой к следующему. Если хирург или команда хирургов не выполняют все необходимые вмешательства, то не смогут ответственно завершить реабилитацию ребенка. В этом случае пациент может оказаться в затруднительном положении при выполнении очередного этапа реабилитации. Я рекомендую отдавать предпочтение специалистам, которые могут обеспечить полную реабилитации пациента, то есть несут ответственность за конечный результат.

- Медицинские услуги сегодня стоят дорого, и затраты на лечение сильно бьют по семейному бюджету, особенно если семья проживает где-то в глубинке. Как решаются вопросы с оплатой лечения детей с расщелиной губы и нёба? Возможно ли проведение операций в рамках ОМС и ВМП?

- В настоящее время большинство хирургических этапов может быть выполнено по программе государственного финансирования обязательного медицинского страхования и высокотехнологичной медицинской помощи. Исключения могут составлять чисто эстетические нарушения, которые не влияют на нормальную функцию. Эти вопросы решаются руководителями клинических учреждений индивидуально.

- Что Вы посоветуете родителям при планировании маршрутизации ребенка?

- Я советую ответственно подойти к выбору специалистов, которые будут лечить вашего ребенка. Стараться вникать в суть предлагаемых методов. Не бояться задавать вопросы, если что-то не до конца понятно. Грамотный специалист всегда найдет возможность объяснить свой подход и обосновать его на понятном пациенту языке. Лучше руководствоваться тем, что выбранного специалиста не придется менять. В дальнейшем важно следить за соблюдением используемого протокола, то есть согласовывать план лечения между хирургом и ортодонтом. Это поможет избежать возможных ошибок в лечении ребенка.

- Александр Леонидович, спасибо! Мы всегда рады новым встречам с вами!