Ошибка врачей
Диагноз Дианы мы узнали только после рождения. Все скрининги, все анализы были в норме, никаких отклонений. На сохранении я не лежала. Как и в две прежние беременности, все проходило гладко, без каких-либо подозрений на любые отклонения. Правда, в ходе родового процесса КТ показало, что сердцебиение у плода плохое и экстренно прокесарили.
Ребенка показали и унесли, а меня отправили в послеоперационную палату. Позже ко мне пришла неонатолог и в очень некорректной форме рассказала о диагнозе: «Ребенок нездоровый, у нее волчья пасть, настраивайтесь на худшее, вам придется не одну операцию пройти». Я считаю, что врач не должен употреблять такие определения, она просто вогнала меня в ужас.
Уточнение диагноза и ошибка врачей
С тех пор началась моя непроходящая депрессия, я не знала вообще, что с этим делать. Мы пробовали кормить, не получалось, ребенок был на зонде. В Анапе у нас нет ни одного челюстно-лицевого хирурга, толком никто ничего сказать не мог. Синдром Пьера Робена хирург-стоматолог поставил под вопросом. Сказал, что сам с этим не сталкивался, поэтому точно нам могут сказать только в Краснодаре.
Когда дочери было две недели, мы поехали на консультацию к челюстно-лицевому хирургу в Краснодар. Надеялась, что нам помогут, что-то сделают, а они просто сказали: «Ничего с этим делать не надо, отращивайте челюсть. Другие же отращивают, и вы также. Плохо стараетесь значит, если сама не кушает. Срочно вынимайте зонд. Это не нужно, вызовет стеноз». И, мало того, что мы и так в стрессе находились, нас еще напугали зондом.
В Анапе мы легли обратно в патологию новорожденных, я попросила врачей снять зонд. Начали пытаться кормить бутылочкой, но никаких подвижек не было. Только участились апноэ, ребёнок синел и пришел к истощению. И тогда анапские врачи снова поставили зонд и дальше дочка начала нормально набирать вес.
Ну и вот собственно из-за рекомендаций краснодарских челюстно-лицевых хирургов ребенок попал с истощением в реанимацию и потом в интенсивную терапию. Получается, что региональные ЧЛХ просто не в курсе, что если синдром имеет определенную тяжесть, то плохой вариант учиться кушать. Причем я им объясняла про эпизоды апноэ, но, несмотря на это, они порекомендовали нам убрать зонд.
Нашли клинику
Я всячески искала любую информацию и вышла на профессора Топольницкого Ореста Зиновьевича. Консультировалась с ним по телефону, он дал контакт Филиппа Ивановича Владимирова из Детской городской клинической больницы Святого Владимира в Москве. Филипп Иванович попросил результаты КТ и согласился нас принять. Он объяснил, что для нас зонд – это не зло, а жизненно необходимое обеспечение ребенка питанием.
Диане провели обследование, и мы начали ждать изготовления дистракторов. Филипп Иванович сам заказал для нас на производстве эти аппараты. В тот момент я уже поняла, что нам помогут, что они знают, что с нами делать. Эти две недели дочь была на зонде, соску при этом сосала, чтобы не пропал сосательный рефлекс. Врач приходила, если что-то меня беспокоило.
Когда дистракторы были готовы, мы на реанимобиле с бригадой медиков выехали из Анапы. Всю транспортировку мы организовали самостоятельно, люди помогли деньгами. И оплата дистракторов тоже возлагается на родителей, нам они вышли в 109 тысяч. Мы сдали кровь, прошли обследование КТ. Фиброларингоскопию делали уже в Москве.
Операция и реабилитация
Когда ребенка в младенческом возрасте оперируют, то некоторое время держат в реанимации под седативным сном, чтобы не выдернул интубационные трубки, катетеры. Поэтому Диана после операции находилась в полусне. Как мне доктор в реанимации объяснял, седация не только держит во сне, она еще и обезболивает, поэтому дети переносят достаточно хорошо. А когда уже детей постарше оперируют, их из реанимации быстрее отдают маме.
Наверное, самое трудное для мамы, что в реанимации ребенок лежит долго. Я каждый день приходила с дочкой посидеть 2−3 часа. Но самое положительное, это то, что уже в больнице мы научились без зонда кушать. Буквально через 3−4 дня! Мы понемногу пробовали, первые разы совсем ничего не получалось. Потом дочка стала по чуть-чуть кушать, потом по 20−30 грамм, и потом она уже поняла, что нужно с этим делать.
Все это время мы покупали бутылочки Pigeon. А после операции перешли на бутылочку с пипеткой, но вместо пипетки надели соску от советской ромашки. У нас сразу сократилось время кормления. Она недоедала из Pigeon, просила соску и с ней сразу засыпала. И у меня появилась идея, что если я ей дам эту соску, но со смесью, она, возможно, продолжит дальше есть. Вот у нас этот вариант прошел, и она до сих пор так кушает. Нас прямо спасла эта гибридная бутылочка!
Дистракция проводилась в два этапа. Сначала нам установили аппараты, через три месяца их сняли. Это уже происходит гораздо быстрее: просто удалили аппараты, наложили швы, неделю мы под контролем и всё, нас отпустили. Ближайшая операция нам предстоит заключительная по уранопластике. Также будем у Филиппа Ивановича делать, в конце февраля госпитализация. Диане будет уже год и пять месяцев.
Надеемся, что эта операция будет последняя. Бывает, конечно, если остаются какие-то дефекты, расхождение швов, то дополнительно корректируют. Но надеюсь, что у нас все будет хорошо. А потом предстоит длительное ортодонтическое лечение, чуть ли не до совершеннолетия.
Делать ли дистракцию?
Дочка развивается как нормотипичный ребенок. Она у нас третья, и по развитию я вижу, что она – обычный ребенок. Диагноз нам особо не мешает жить. Ну, единственное, бывают забросы через нос, что-нибудь из еды попадет, но это не критично.
Я в чате мам детей с синдромом Пьера Робена вижу колоссальную разницу развития детей после дистракции и без дистракции. Видно, что те, кто не прошел дистракцию, отращивали челюсть сами, страдают малым весом, тормозят в развитии. Понятно, что большинство мам все-таки за то, чтобы не проходить операцию, но я считаю, что это операция во спасение.
Мне бы хотелось всем, кому ставят под вопрос синдром Пьера Робена, порекомендовать обратиться к челюстно-лицевым хирургам больницы Святого Владимира. Потому что есть определенный топовый список челюстно-лицевых хирургов, но они детей с нашим синдромом определяют как просто с расщелиной.
А челюстно-лицевые хирурги больницы Святого Владимира знают, что у этой расщелины другое происхождение. И, соответственно, план действий по нашему синдрому отличается от действий при обычной расщелине. Поэтому, когда мамы спешат закрывать небо, уранопластику делать слишком рано, у некоторых детей происходят проблемы с дыханием.
В общем, я рекомендую именно к челюстно-лицевым Святого Владимира обратиться, чтобы понять, нужна ли дистракция. Они же тоже не всех подряд берут: смотрят, чтобы действительно были жизненные показания. Но многие мамы боятся операций из-за наркоза, и ребенок постоянно испытывает гипоксию, длительное кислородное голодание и тормозит в развитии.
Мамы, берегите себя!
Хотелось бы посоветовать мамам в первую очередь не опускать руки, искать специалистов. Нам какое-то божье провидение послало профессора Топольницкого, и он порекомендовал именно тех челюстно-лицевых хирургов, которые специализируются на нашем синдроме.
Если необходимо, обращайтесь за помощью к психологу фонда – Любови Александровне. Депрессия в это время вообще абсолютно ничем не помогает, только хуже делает. Ну и для меня очень сильной поддержкой было общение в чате. Конечно, жаль, что я попала туда уже после того, как все случилось. Думаю, если бы нашла раньше, наверное, было бы легче в эмоциональном плане, поддержку бы получала. А так осталась наедине с бедой. Понятно, что семья, муж поддерживали, но когда ты почти два месяца находишься в больнице и не знаешь, чем ребенку помочь, это очень тяжело.
